Dados do Trabalho

TÍTULO

Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich – Relato de caso

CONTEXTO

A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) é uma doença congênita rara dos ductos mullerianos, que acomete < 1/1.000.000 casos. Seu diagnóstico é mais comum na puberdade, após a menarca, com um quadro de dor, massa pélvica e abdominal, dispareunia. É caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A demora em seu diagnóstico pode gerar complicações como endometriose, infertilidade e aderências. O tratamento consiste na excisão do septo vaginal.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Jovem de 15 anos, hemodinamicamente estável, é admitida com quadro de obstrução urinária associado a dor em baixo ventre de forte intensidade. Negava uso de medicamentos, comorbidades e sexarca. Realizado ultrassom (US) pélvica via abdominal o qual demonstrou útero de aspecto didelfo, cerca de 380mL de líquido espesso distendendo colo e cavidade vaginal a direita. Em cavidade uterina direita presença de imagem sugestivo de hematometra e esquerda sem alterações. US abdome total demonstrou agenesia renal a direita. Paciente foi encaminhada ao centro cirúrgico, onde, sob sedação foi observado vagina em fundo cego, ausência de colo e realizada confecção de fístula em parede vaginal direita, com saída de aproximadamente 450mL de conteúdo hemático. A paciente evoluiu com boa resposta ao procedimento, e a alta ocorreu após nove horas.

COMENTÁRIOS

A SHWW caracteriza-se como uma malformação mulleriana do tipo III associada a anomalias do ducto mesonéfrico. A apresentação clínica mais comum é de dor, massa abdominal e dismenorréia. Quadros de retenção urinária e constipação podem ocorrer devido ao aumento do hematocolpo. 92,9% das pacientes recebem diagnósticos incorretos de outras condições, sendo que o uso de anti-inflamatórios e anticoncepcionais podem atrasar o diagnóstico. Essa comorbidade cursa com agenesia renal ipsilateral a cavidade uterina acometida, sendo o lado direito duas vezes mais acometido. Em adolescentes, medidas para adiar a cirurgia incluem uso de medicamentos que causem amenorréia, embora a ressecção do septo vaginal seja o tratamento de escolha. O caso relatado demonstra a importância de se conhecer a patologia para estabelecer a correta abordagem das pacientes, visto que o reconhecimento precoce evita complicações, como o refluxo tubário retrógrado, endometriose e infertilidade. O prognóstico é bom, sendo que 80% das pacientes podem conceber, ainda que a maior complicação seja trabalho de parto prematuro (22%) e aborto (74%).