Dados do Trabalho

TÍTULO

Doença de Paget vulvar: tratamento medicamentoso e radioterápico. Relato de Caso

CONTEXTO

A doença de Paget extramamária (DPE) é um grupo raro de neoplasias cutâneas com diferentes localizações e história natural. As lesões são usualmente encontradas em áreas com alta densidade de glândulas apócrinas como vulva, ânus, região perianal, escroto e axila. A localização mais frequente da DPE na mulher é a vulva e em 20% dos casos, a região perianal, na faixa etária entre os 50 e 80 anos. Começa de forma insidiosa com prurido e sensação de queimação e as lesões são eczematóides, eritematosas, descamativas, com presença de estrias brancas e com as bordas pouco definidas. O tratamento de escolha tem sido o cirúrgico e em alguns casos o tratamento com imiquimode e radioterápico são indicados.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente de 85 anos, branca, casada. Menarca aos 13 anos. História obstétrica: dois partos normais e uma cesariana. Laqueada. UM: 53 anos quando foi submetida a histerectomia total abdominal. Nega tabagismo. Antecedente patológico: hipertensão arterial e câncer de mama há 30 anos. Queixa principal:prurido e ardência vulvar há 3 anos, que se acentuou nos últimos três meses. Exame físico geral: sem alterações.Exame ginecológico: presença de lesão eritematosa, plana, descamativa, com bordas mal definidas, nos pequenos e grandes lábios bilateralmente e região vestibular. Ausência de linfonodos palpáveis na região inguinal. Realizada biópsia: doença de Paget primária vulvar confirmado por imunoistoquímica. Devido a idade e extensão das lesões foi indicado tratamento medicamentoso tópico com imiquimode a 5%. Fez uso por 4 meses, com discreta melhora. Na sequência foi proposto cirurgia ou radioterapia (RT),optou-se pela radioterapia com resultado satisfatório. Dose total prescrita de 5040 cGy em 28 frações de 180 cGy na lesão cutânea em vulva e períneo. Realizada biópsia após 4 meses da RT, ausência de lesão. No momento, a paciente faz seguimento periódico e refere ausência de sintomas e ausência de lesão ao exame ginecológico.

COMENTÁRIOS

Devido à falta de especificidade dos sintomas, o diagnóstico definitivo se torna demorado. O tratamento com imiquimode é uma opção com o intuito de se evitar cirurgias extensas e a radioterapia para os casos que não é possível a realização de cirurgia. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado. A paciente foi tratada com resultado satisfatório. Estes resultados promissores garantem mais estudos para determinar a real eficácia e segurança das opções terapêuticas.