Dados do Trabalho

TÍTULO

SÍNDROME DE BEHÇET EM DUAS IRMÃS GÊMEAS: UM RELATO DE CASO

CONTEXTO

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite multissistêmica caracterizada por lesões mucocutâneas, principalmente úlceras orais e genitais recidivantes. O diagnóstico e manejo oferecem desafios devido às manifestações clínicas heterogêneas. Sua etiopatogênese e predisposição genética são, possivelmente, relacionadas à autoimunidade. Partindo desses pressupostos, este relato expõe dois casos de DB em gêmeas univitelinas. Este trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa, sob o CAAE de número 16350919400005071.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Duas gêmeas univitelinas, 20 anos, nulíparas, solteiras, atendidas em um hospital universitário de Vitória (ES). Gêmea A, com primeiras lesões ulceradas genitais aos 12 anos e início do tratamento aos 15 anos com aciclovir, com recidivas. Aos 16 anos, apresentava recidiva mensal. Aos 19 anos, atendida na infectologia, optou-se por manter aciclovir diário e reavaliação em 3 meses, em que se observou persistência das lesões em face interna de pequenos lábios. Foi encaminhada ao ambulatório de ginecologia para esclarecimento diagnóstico, onde mencionou quadros de úlceras aftosas orais, realizados testes rápidos para HIV, sífilis, hepatite B e hepatite C (não reagentes), e biópsia da lesão genital. Um dia depois, apresentou reação de Patergia no local da biópsia, com piora significativa em 48 horas. Optou-se por iniciar o tratamento com prednisona 50 mg/dia via oral e solicitado o Teste de Patergia, que demorou 10 dias para ser executado, com resultado negativo, todavia foi realizado em vigência do tratamento sistêmico. Com isto, apresentou melhora significativa das lesões, com remanescentes cicatriciais em região genital. Ao histopatológico, processo vasculítico compatível com DB, sem efeitos citopáticos virais de herpes ou HPV. Gêmea B, com lesões semelhantes, iniciadas aos 14 anos, com lesões de repetição a partir dos 15 anos, em uso de aciclovir sem resposta. Aos 19 anos, no serviço de ginecologia, foi observado lesão ulcerada em fúrcula e afta oral. Testes rápidos negativos. Conduzida como provável diagnóstico de DB e iniciado corticoterapia sistêmica, com boa resposta e remissão das lesões, reduzindo a corticoterapia sistêmica gradualmente e iniciado o corticoide tópico.

COMENTÁRIOS

Segundo revisão bibliográfica em bases de dados eletrônicos nacionais e internacionais, este é o 6º caso descrito de gêmeos concordantes para DB. A importância desse estudo é alertar para DB como diagnóstico diferencial em casos de úlceras genitais recorrentes e não responsivas.

Área

GINECOLOGIA - Patologia do Trato Genital Inferior