Dados do Trabalho

TÍTULO

RELATO DE CASO: SÍNDROME DE HERLYN-WERNER-WUNDERLICH (SHWW)

CONTEXTO

A síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich (SHWW) corresponde a uma anomalia congênita do trato genitourinário por defeito na fusão dos ductos mullerianos. Dentre os achados clínicos da síndrome inclui-se útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral. Se não diagnosticado, leva a complicações como dismenorreia intensa, hematocolpo, abscesso pélvico, doença inflamatória pélvica e infertilidade.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente de 19 anos, nuligesta, com queixa de dor em fossa ilíaca direita, leucorreia amarelada e sem odor e sensação de peso em vagina há uma semana. Afebril. Ao exame especular, colo lateralizado à esquerda. Grande quantidade de secreção amarelo-purulenta exteriorizando pelo orifício externo, contendo debris e sangue. Exame interrompido pela queixa álgica. Ao toque vaginal, abaulamento às 11h estendendo por toda parede lateral esquerda. TC de Pelve com contraste: útero didelfo com coleção multisseptada em vagina e colo uterino direitos com cerca de 7,6 x 6,4 cm nos maiores eixos axiais, achados compatíveis com abscesso. Agenesia de rim direito.
Foi aventada, portanto, a hipótese de Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich.
A paciente foi tratada com Clindamicina e Gentamicina durante 4 dias, completando o esquema com Doxiciclina até 21 dias de tratamento.
14 dias após, apresentava-se assintomática. Ao exame especular, visualizado septo vaginal transverso e colo à direita, não visualizado colo à esquerda.
RNM de Pelve: Útero didelfo, canal vaginal à direita obstruído e distendido com volume de 10,5cc. Ovários sem alterações. Ureteres de trajeto e calibres normais. Rim direito ausente, rim esquerdo tópico. Útero didelfo com vagina à direita obstruída (hematocolpo).
A paciente foi tratada clinicamente, tendo em vista a estabilidade da mesma. Mantém, atualmente, acompanhamento multidisciplinar com as equipes de Nefrologia, Proctologia, Ginecologia e Radiologia.

COMENTÁRIOS

A SHWW tem incidência de 0,16-10%. Ocorre uma falha na fusão vertical e lateral dos ductos Mullerianos, resultando nas malformações. A proximidade dos ductos mesonéfricos e paramesonéfricos explica a associação entre anomalias do trato genital com agenesia renal. O diagnóstico pode ser suspeitado com USG e confirmado ou RNM. Diagnosticado, a função renal e USG de rins e vias urinárias devem ser realizados periodicamente. Atualmente, o tratamento de escolha é cirúrgico, mediante histeroscopia, realizando a ressecção e masurpialização da vagina septada.

Área

GINECOLOGIA - Multidisciplinar