Dados do Trabalho

TÍTULO

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO E GRAVIDEZ: RELATO DE CASO

CONTEXTO

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara caracterizada pelo déficit na enzima inibidora de C1-esterase (C1-INH). Ocorre ativação incontrolada da via clássica do complemento e a produção excessiva de bradicinina, manifestando-se com angioedema recorrente de localização periférica, intestinal ou laríngeo. A gravidez aumenta a incidência de ataques agudos por se relacionar à fatores desencadeantes emocionais, hormonais, cirúrgicos e infecciosos. O aumento da atividade da bradicinina pode levar à contração do músculo liso uterino e parto prematuro. O edema geralmente é autolimitado, não doloroso ou pruriginoso, e a principal causa da mortalidade se relaciona com obstrução de vias aéreas. O AEH é refratário ao uso de anti-histamínicos, corticoides e epinefrina. Classificação: Tipo I (85%): diminuição ou ausência de C1-INH. Tipo II (15%): síntese qualitativamente anormal.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Paciente, 37 anos, G3P1C2, ASA II por hipertensão arterial, hipotireoidismo, obesidade, diabetes gestacional e angioedema hereditário. Desde a adolescência apresenta episódios de epigastralgia e edema de face, precipitados por estresse emocional e exercícios físicos intensos, com aumento da frequência e gravidade durante a gestação, sendo diagnosticada com AEH tipo I após exame laboratorial com diminuição do fator C1-INH, e orientada ao uso de pdcC1-NH/semana, porém devido ao custo da droga, fez uso de loratadina 10 mg/dia. Durante internação apresentou episódios de epigastralgia intensa, vômitos, edema facial e mialgia, sendo tratada com Ácido Tranexâmico (ATX) 500 mg a cada 6 horas por 24 horas, apresentando remissão. Às 37 semanas de gestação, devido suas comorbidades, indicou-se a interrupção da gestação por via alta. Após avaliação anestésica, foram reservados concentrado de hemácias e plasma fresco congelado (PFC), sendo o último realizado 01 hora antes do procedimento cirúrgico. Tentou-se anestesia peridural, visando menor extensão de bloqueio autonômico, sem sucesso optou-se por raquianestesia e cesariana segmentar com extração de concepto vivo. A paciente foi encaminhada à UTI materna, onde permaneceu por 24 horas, e após, ao alojamento conjunto, onde permaneceu por mais 24 horas, sem crises, recebendo alta hospitalar.

COMENTÁRIOS

É importante conhecer o AEH para a identificação precoce de suas complicações. A crise pode ser tratada com concentrado de C1-INH 20U/kg (500-1500U), plasma fresco congelado e ácido tranexâmico.