Dados do Trabalho

TÍTULO

SEQUESTRO HEPÁTICO EM PUÉRPERA PORTADORA DE ANEMIA FALCIFORME: UM RELATO DE CASO

CONTEXTO

Pacientes portadores de Anemia Falciforme (AF) podem apresentar alterações hepáticas agudas com necessidade de diagnóstico e tratamento adequados por apresentarem alto potencial de morbimortalidade. O envolvimento hepático na doença falciforme ocorre principalmente em pacientes com a forma homozigótica.
Este relato de caso tem como objetivo descrever um quadro clínico compatível com complicações associadas à Anemia Falciforme para que seja manejado de forma adequada, assim como, avaliar possíveis diagnósticos diferenciais, como por exemplo, a Síndrome HELLP pela história clínica de Pré-eclâmpsia. Trabalho submetido e em tramite no Comitê de Ética do HOB.

DESCRIÇÃO DO(S) CASO(S) ou da SÉRIE DE CASOS

Gestante, 19 anos, primigesta, com 32 semanas e 06 dias, portadora de hemoglobinopatia SS, admitida com pico hipertensivo e diagnóstico de pré-eclampsia devido à proteinúria. Apresentou piora do quadro laboratorial com indicação de interrupção da gestação por cesariana com 33 semanas e 01 dia. Paciente evoluiu no 1º dia pós-operatório com dor abdominal intensa, especialmente em hipocôndrio direito e epigástrio, associada à hipotensão e taquipneia. Revisão laboratorial indicou queda hematimétrica, plaquetopenia, elevação de enzimas hepáticas e hiperbilirrubinemia direta, além de alterações no coagulograma e insuficiência renal aguda. Ao exame, observou-se hepatomegalia com TC de abdome mostrando fígado homogêneo de volume aumentado. Devido à instabilidade clínica, foi encaminhada a UTI e realizadas hemotransfusões seriadas (900 ml no total) com melhora clínica e laboratorial progressivas.

COMENTÁRIOS

A fisiopatologia do sequestro hepática é caracterizada pela formação de polímeros de cadeia longa com ligação das moléculas de HbS entre si, causando a falcização dos eritrócitos. Esse evento resulta em vaso-oclusão e lesão hepática isquêmica por obstrução e dilatação sinusoidal. Com isso, há compressão da árvore biliar e incapacidade de circulação dos glóbulos vermelhos no fígado. É possível que a apresentação clínica seja compatível com choque hipovolêmico caso a concentração de eritrócitos sequestrados seja elevada. Além disso, deve ser levado em consideração que, com a melhora do quadro, ocorrerá liberação das hemácias para a circulação sanguínea, resultando em aumento dos níveis de hemoglobina, hipervolemia e hiperviscosidade. Logo, a transfusão simples é uma opção terapêutica, mas deve ser utilizada com cautela pelo risco de hipervolemia e, normalmente, é resolvido em dois a cinco dias.